下运动神经元_下运动神经元综合征
【运动神经元病＂渐冻症＂的医学知识简介】一丶运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞丶脑干运动神经元丶皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性神经变性疾病。依据临床表现主要分四种类型。
【运动神经元病＂渐冻症＂的医学知识简介】一丶运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞丶脑干运动神经元丶皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性神经变性疾病依据临床表现主要分四种类型1．肌萎缩侧索硬化(ALS)是运动神经元病最常见的一种类型，在肌无力丶肌萎缩丶肌肉束颤等下运动神经单位损害的同时，出现折刀样肌张力增高和病理征。
2．进行性脊肌萎缩症(SPMA)临床表现为下运动神经元损害3．进行性延髓麻痹(PBP)是以上运动神经元损害和下运动神经元损害引起的进行性延髓肌肉麻痹为表现的疾病4．原发性侧索硬化症(PLS）是以上运动神经元损害为唯一表现的疾病。
临床研究发现绝大多数的SpMA丶PLS、PBP的患者，最终都将发展为ALS，三者之间相互重叠，可能是同一疾病的不同表现二丶ALS诊断的基本条件需要具备以下4点1．通过临床丶电生理或神经病理检查有下运动神经元受累的证据。
2．临床检查证实有上运动神经元受累的证据3．临床症状和体征在一个节段内进行性发展，或发展到其他节段(四个节段：脑干段，颈段，胸段，腰骶段)4．通过影像丶电生理或病理等检查排除导致上下运动神经元受累的其他疾病。
临床上可以将AlS诊断分为4级：临床确诊丶临床拟诊丶实验室支持－临床拟诊、临床可能的ALS三丶ALS需与以下疾病鉴别，减少误诊1．肯尼迪病(Kennedy病)2．脊髓型颈椎病3．多灶性运动神经病(MMN)。
4．类ALS综合征5．平山氏病6．脊髓灰质炎后综合征四丶MND为进行性变性疾病，临床诊断应非常慎重，在确定诊断之前尽可能排除其他类似疾病1．血清叶酸丶维生素B12检测鉴别亚急性联合变性2．脊髄MRI检查有助于鉴别颈椎病和腰骶神经根病丶平山氏病。
3．血清抗GM1抗体有助于诊断MMN4．血淸免疫固定电泳筛查副蛋白血症5．抗人类嗜T淋巴细胞病毒1型抗体测定可以排除热带痉挛性截瘫6．雄激素受体基因检测(CAG重复增多），有助于鉴别诊断肯尼迪病7．肿瘤标志物及胸腹部脏器检测可以筛查排除肿瘤及副肿瘤综合征等。
8．神经电生理检查是诊断和确诊运动神经元病的重要方法，是确定MND疾病不能缺少的检查项目。
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